Iné krvácavé ochorenia

Všetci dobre vieme, že krv je životne dôležitá tekutina, ktorá do celého tela rozvádza živiny a kyslík a z tkanív odvádza nepotrebné a škodlivé látky vznikajúce pri metabolizme. Málokto si však uvedomuje, aké zložité mechanizmy zabezpečujú normálne funkcie krvi. Aby mohla krv nerušene kolovať v cievnom systéme, musí byť v dokonale tekutom stave. Prirodzene, ak dôjde k poraneniu cievy, krv z cievy vyteká. Našťastie, krv zdravého človeka má okrem tekutosti aj ďalšiu vlastnosť – je schopná zastaviť krvácanie a zaceliť poškodenie cievnej steny. Pri tejto funkcii krvi, ktorá sa nazýva hemostáza, sa dejú tri dôležité pochody: po poranení cievy sa najprv cievna stena reflexne stiahne, aby sa znížil prietok krvi a zmenšil otvor v stene. V mieste poranenia sa začnú zhlukovať malé telieska – krvné doštičky, ktoré sa nalepujú pozdĺž okrajov rany a vytvárajú zátku. Súčasne s týmito pochodmi sa aktivuje zložitý systém plazmatických bielkovín, tzv. faktorov zrážania krvi, ktoré vedú k tvorbe jemných vlákienok fibrínu. Tie vytvoria okolo doštičkovej zátky sieť, ktorá ju spevní. Len čo je zátka takto zabezpečená, krvácanie sa zastaví. Potom začínajú rásť nové bunky, ktoré zacelia a definitívne opravia otvor v cievnej stene.

Faktory zrážania krvi

Krvná plazma obsahuje najmenej 14 bielkovín, nazývaných „faktory zrážania“, ktoré sú nevyhnutné pre normálne zastavenie krvácania. Tieto proteíny sa označujú rímskymi číslami, napr. faktor I, II, VII, VIII, IX, atď. Všetky faktory pôsobia spolu ako zohraný tím, pričom každý z nich má špecifickú funkciu v presnom poradí. Je to ako štafeta, jeden faktor podáva pokyny ďalšiemu, až kým posledný, faktor II nedostane pokyn na vytvorenie fibrínovej siete z faktora I (fibrinogénu). Na povrchu kože sa sieť fibrínu, ktorá drží na svojom mieste doštičky, prejaví ako krvná zrazenina a chrasta. Pod ňou začína rásť nová koža, ktorá opraví poranenie kože.

Aj bez poranenia v ľudskom tele neustále vznikajú drobné podnety, ktoré aktivujú zrážanie krvi. Aby však nedošlo k nežiaducemu zrážaniu krvi v cievach, faktory zrážania krvi sú regulované ďalšou štafetou plazmatických bielkovín, nazývaných inhibítory zrážania. A práve tieto proteíny, ktoré „držia na uzde“ proces zrážania, zabezpečujú dokonalú tekutosť krvi a jej nerušené prúdenie v cievach.

Poruchy zrážania krvi

Stačí, aby jeden zo 14 faktorov správne nefungoval, a vzniká porucha zrážania, ktorá sa prejaví nadmerným krvácaním. Tu znovu môžeme použiť príklad štafetou. Vypadnutie jediného člena štafety spôsobí, že ďalší nedostane pokyn na zrážanie krvi a teda ani ďalšie faktory nemôžu pokračovať vo svojej práci. Prerušenie štafety spôsobí, že sieť z fibrínu sa nevytvorí a krvácanie pokračuje.

Vrodené krvácavé ochorenia sú podmienené poruchou génu na syntézu jedného z plazmatických faktorov zrážania, ktorý sa nevytvorí vôbec, alebo sa tvorí len v malom množstve, príp. v nefunkčnej podobe. Len zriedkavo je príčinou krvácavosti vrodená porucha doštičiek alebo cievnej steny. Medzi najčastejšie poruchy zrážania krvi patrí hemofília A, pri ktorej chýba plazmatický faktor VIII, hemofília B z nedostatku faktora IX, tzv. von Willebrandova choroba, pri ktorej okrem faktora VIII chýba ešte ďalší faktor potrebný na zastavenie krvácania, a vrodený nedostatok faktora VII. Poruchy ostatných faktorov zrážania sú nesmierne vzácne.

Rozoznávame nasledovné nedostatky faktorov:

  • faktora I (fibrinogén)
  • faktora II
  • faktora V
  • kombinovane faktora V a faktora VIII
  • faktora VII
  • faktora X
  • faktora XI
  • faktora XIII