Von Willebrandova choroba

Von Willebrandová choroba (vWD) je najbežnejší typ krvácavej poruchy. Ľudia s vWD majú problém s bielkovinou v ich krvi, ktorá sa volá von Willebrandov faktor (vWF), ktorý pomáha kontrolovať krvácanie. Keď je cieva poranená a nastane krvácanie, von Willebrandov faktor pomáha zaceliť ranu, krvné doštičky zapadajú do seba a formujú tzv. chuchvalce, ktoré zastavia krvácanie. Ľudia s vWD majú nedostatok von Willebrandového faktora, takže trvá dlhší čas kým sa zastaví krvácanie.

Von Willebrandová choroba je obvykle menej závažná než iné krvácavé poruchy. Mnohí ľudia s vWD nemôžu rozpoznať, že majú toto ochorenie, pretože ich krvácavé príznaky sú veľmi mierne. Pre väčšinu ľudí s vWD im toto ochorenie spôsobuje malé alebo žiadne životné obmedzenia, okrem situácii, kde dôjde k ťažkému ublížení na zdraví alebo keď je potrebný chirurgický zákrok. Ale so všetkými formami von Willbrandovej choroby môže byť krvácanie problematické.

Odhaduje sa, že do 1% zo svetovej populácie trpí von Willebrandovým ochorením, ale keďže mnohí ľudia majú len veľmi mierne príznaky, tak len malý počet z nich vie o svojom ochorení. Prieskumom sa zistilo že až u 9 z 10 ľudí s von Willebrandovou chorobou nebolo určené ochorenie diagnostikou.

Typy von Willebrandovej choroby

U vWD rozoznávame tri hlavné typy. V každom type rozoznávame tri stupne - ľahký, stredne ťažký a ťažký stupeň. Príznaky krvácania môžu byť úplne rôzne pri každom type ochorenia a na aktivite von Willebrandového faktora. Preto je veľmi dôležité poznať o aký typ von Willebrandovej choroby ide, pretože liečenie každého typu je rozdielne.

Typ 1 vWD choroby je najbežnejšou formou. Ľudia s typom 1 majú nízku úroveň von Willebrandového faktora ako sú normálne hodnoty. Príznaky ochorenia sú obyčajne veľmi mierne. Pacient s typom 1 vWD môže zistiť o svojom ochorení až keď má vážnejšie krvácanie.

Typ 2 vWD zahŕňa defekt v štruktúre von Willebrandového faktora. Bielkovina von Willebrandového faktora riadne nepracuje a aktivita vWF je nižšia ako normálne. Príznaky tohto ochorenia sú obyčajne mierne.

Typ 3 vWD je obyčajne najzávažnejším typom tohto ochorenia. Ľudia s typom 3 vWD majú veľmi malú úroveň alebo žiadny von Willebrandov faktor. Príznaky ochorenia sú veľmi závažné. Ľudia s typom 3 vWD môžu mať krvácanie do svalov a kĺbov, niekedy aj bez poranenia.

Ďalšie informácie: www.vonwillebrand.se/en